Japanse encefalitis

Wat is Japanse encefalitis?
Japanse encefalitis is een ontsteking van de hersenen veroorzaakt door een virus die overgebracht wordt door een virus die vooral veel voorkomt in Japan en andere landen in Azie.

Hoe wordt Japanse encefalitis ook wel genoemd?
Encefalo is de Latijnse naam voor hersenen en –itis betekent ontsteking, encefalitis is dus een ontsteking van de hersenen. Het virus komt veel voor in Japan, vandaar het vernoemd is naar Japan. Het komt echter niet alleen in Japan voor, maar ook in de andere landen rondom Japan heen.

Virale encefalitis
Japanse encefalitis is een vorm van virale encefalitis. In Azie is het de meest voorkomende vorm van virale encefalitis.

Hoe vaak komt Japanse encefalitis voor bij kinderen?
Japanse encefealitis is een zeldzaam voorkomende aandoening in Nederland. Het kan voorkomen bij kinderen en volwassenen die een reis hebben gemaakt naar Azie. In Azie is het een veel voorkomende aandoening. Jaarlijks krijgen wereldwijd 35.000 tot 50.000 mensen een Japanse encefalitis.
In Azie is Japanse encefalitis de meest voorkomende vorm van virale encefalitis.

Bij wie komt Japanse encefalitis voor?
Japanse encefalitis kan op elke leeftijd voorkomen. Kinderen tot de leeftijd van 6 jaar en ouderen worden vaak ernstiger ziek van een Japanse encefalitis dan oudere kinderen en volwassenen.
Zowel jongens als meisjes kunnen een Japanse encefalitis krijgen.

Waar wordt Japanse encefalitis door veroorzaakt?
Virus
Japanse encefalitis wordt veroorzaakt door een virus. Het gaat om een zogenaamd flavivirus.

Azie
Dit virus komt veel voor in landen in Azie die een tropisch klimaat hebben. De mug verblijft graag in stilstaand zoet water en komt veel in rijstvelden in Azie voor. In 2022 is er ook een uitbraak van dit virus in Australie.

Besmetting door beet van een mug
Het virus wordt overgedragen voor de beet van een mug die zelf het virus bij zich draagt. Het gaat om een mug van het zogenaamde Culex-type. De muggen bijten vooral tijdens het ondergaan van de zon en in de nacht.

Mens en dier
Door een beet van een mug kan het virus worden overgedragen op een mens maar ook op een dier, vooral zoogdieren. Het virus gaat niet van mens naar mens of van dier naar dier over.

Najaar
De kans op besmetting door een beet van het mug is het grootste in dehet najaar net na het regenseizoen. Maar in bepaalde delen van Azie dragen muggen het virus het hele jaar door over.

Lymfeklier
Nadat het virus door de steek van de mug in het lichaam terecht is gekomen, gaat het virus zich vermenigvuldigen in een lymfeklier. Vanuit de lymfeklier verspreidt het virus zich naar de hersenen toe.

Ontsteking van de hersenen
Wanneer het virus in de hersenen gekomen is, kan het een ontsteking van de hersenvliezen en de hersenen zelf veroorzaken. Het virus gaat in de hersencellen zitten en verstoord de werking van de hersencellen. Ook kan een virus blijvende schade aan de hersencellen veroorzaken.

Afweerreactie
Het lichaam gaat proberen om het virus zo snel mogelijk aan te pakken en uit het lichaam te verwijderen. Daarom worden allerlei afweercellen en afweerstofjes naar de hersenen toegestuurd om het virus te gaan opruimen. Dit is een goede reactie van het lichaam, maar deze reactie kan ook zorgen voor schade aan de hersencellen. Deze schade wordt dus niet veroorzaakt door het lichaam zelf, maar door de afweerreactie die ontstaat als gevolg van een virusinfectie.
Het is soms niet gemakkelijk uit maken of de klachten bij een Japanse encefalitis nu komen door het virus zelf of door de afweerreactie van het lichaam.

Wat zijn de verschijnselen van een Japanse encefalitis?
Geen klachten
Een groot deel van de mensen die besmet wordt met virus door een beet van een mug krijgt geen of alleen milde klachten. Vaak wordt bij deze kinderen en volwassenen de diagnose Japanse encefalitis helemaal niet gesteld, omdat er geen onderzoek naar ingezet wordt.

Incubatietijd
De eerste dagen nadat een kind of een volwassene besmet is geraakt met het virus, gaat het virus zich vermenigvuldigen in het lichaam. Direct na de besmetting ontstaan er dus ook nog geen klachten. Pas wanneer er een bepaalde hoeveelheid virus in het lichaam aanwezig is, zullen er klachten ontstaan. Dit wordt de incubatietijd genoemd. Meestal ontstaan de eerste klachten 5 tot 15 dagen na besmetting met het virus.

Griepachtig beeld
In de eerste fase ontstaat een soort griepachtig beeld. Kinderen en volwassenen voelen zich ziek, ze hebben koorts, spierpijn, hoofdpijn en zijn vaak misselijk en moe. De klachten in deze fase zijn niet goed te onderscheiden van een besmetting met een ander virus. Meestal houden deze klachten twee tot vier dagen aan en verdwijnen dan weer helemaal. Bij jonge kinderen en volwassenen kunnen de klachten juist toenemen.

Koorts
Jonge kinderen en volwassenen krijgen vaak hoge koorts. De temperatuur kan oplopen tot 39 of 40 graden Celsius. Door de koorts kunnen kinderen last hebben van rillen.

Hoofdpijn
Een van de belangrijkste klachten van ee Japanse nencefalitis is hevige hoofdpijn. Het gaat vaak om heftige hoofdpijn in het hele hoofd. De hoofdpijn is dusdanig ernstig dat kinderen geen zin meer hebben om te spelen en zich opvallend rustig gedragen.

Misselijkheid en braken
Vaak voelen kinderen zich misselijkheid en moeten zij braken.

Hoofd achterover
Wanneer de hersenvliezen ontstoken zijn, is het extra pijnlijk om het hoofd voorover te buigen. Dit zorgt namelijk voor oprekken van de hersenvliezen wat pijnlijk is. De meeste kinderen vinden het daarom fijner om hun hoofd rechtop of wat achterover te houden. Het kan moeilijk zijn om de kin op de borst te leggen. Dit verschijnselen wordt ook wel nekstijfheid of meningeale prikkeling genoemd.

Rugpijn
Naast hoofdpijn kunnen kinderen met een Japanse encefalitis ook pijn in de rug en in de armen en benen hebben. De hersenvliezen lopen namelijk niet alleen rondom de hersenen maar ook rondom het ruggenmerg en ook het ruggenmerg zelf kan ontstoken raken.

Verlamming van de spieren
Door de ontsteking van de hersenen of het ruggenmerg kunnen de spieren van de armen en/of benen niet meer aangestuurd worden, waardoor er een verlamming van de armen en/of benen kan ontstaan.

Verstijven van de spieren
Op een gegeven moment kunnen de spieren ook verstijven waardoor de armen en benen, rug of nek in een afwijkende stand gaan staan. Dit wordt dystonie genoemd.

Problemen met praten
Kinderen en volwassenen kunnen ook problemen met praten krijgen. Kinderen en volwassenen kunnen de woorden en zinnen minder duidelijk uitspreken, dit wordt dysatrie genoemd. Ook kunnen kinderen en volwassenen de juiste woorden niet meer vinden en praten in korte eenvoudige zinnen of losse woorden.

Minder alert
Kinderen met een Japanse encefalitis zijn vaak minder alert en reageren niet goed op hun omgeving. De mate van alertheid kan wisselen van moment tot moment.

Verwardheid
Kinderen met een Japanse encefalitis zijn vaak verward. Ze weten niet meer zo goed waar ze zijn en wat er aan de hand is. Ook kunnen kinderen huilerig zijn en maar heel weinig prikkels verdragen.

Epilepsie
Een groot deel van de kinderen met een Japanse encefalitis krijgt last van epilepsieaanvallen. Verschillende soorten epilepsieaanvallen kunnen voorkomen. D Veel voorkomende aanvallen zijn aanvallen met verstijven (tonische aanvallen genoemd), aanvallen met herhaalde schokken (clonische aanvallen genoemd), aanvallen met kleine schokjes op verschillende plaatsen in het lichaam (myoclonieën) of aanvallen met staren (focale aanvallen met verminderd bewustzijn genoemd).Sommige kinderen hebben continu last van epilepsie aanvallen dit wordt een status epilepticus genoemd.

Coma
Bij een deel van de kinderen en volwassenen met een Japanse encefalitis raakt in coma. Dit is een levensbedreigende situatie.

Hoe wordt de diagnose Japanse encefalitis gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassene die na de beet van een mug in Azie last krijgt van koorts, hoofdpijn, uitvalsverschijnselen en epilepsie kan een Japanse encefalitis worden vermoed. Er zijn echter ook andere virussen en bacteriën die dezelfde klachten kunnen veroorzaken, net als hele andere aandoeningen zoals auto-immuunziekten of stofwisselingsziekten. Er zal dus aanvullend onderzoek nodig zijn om vast te stellen dat er sprake is van een Japanse encefalitis.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek laat vaak een verhoogde waarde van de ontstekingswaardes CRP of de BSE vaak licht verhoogd zijn. De witte bloedcellen kunnen licht verhoogd of juist verlaagd zijn.

Gericht onderzoek naar Japanse encefalitis.
Het is mogelijk om door middel van bloedonderzoek gericht te kijken of er door het lichaam afweerstoffen (IgM en IgG) zijn aangemaakt tegen het virus door middel van een ELISA-techniek. Er bestaat wel een kruisreactie met andere flavirussen. In de eerste dagen na de besmetting kan ook met behulp van een PCR thechniek, maar meestal is de besmetting met het virus vanwege de incubatietijd van 5 tot 15 dagen als te lang geleden hiervoor.

MRI scan hersenen
Wanneer kinderen verminderd alert zijn, epileptische aanvallen hebben of comateus zijn, zal vaak een scan van het hoofd gemaakt worden om te beoordelen wat er in de hersenen aan de hand is. Wanneer er snel een scan gemaakt moet worden, wordt vaak gekozen voor een CT-scan. Wanneer er iets meer tijd is, is het beter om meteen een MRI-scan te maken.
Op een CT-scan worden bij kinderen en volwassenen met een Japanse encefalitis meestal geen afwijkingen gezien. Op een MRI scan is te zien dat bepaalde delen van de hersenen ontstoken zijn. Deze hebben op een zogenaamde T2-opname dan een te witte kleur. Dit beeld is niet specifiek voor een Japanse encefalitis en kan ook gezien worden bij een ontsteking van de hersenen door een ander virus of door een auto-immuunaandoening.

Ruggenprik
Wanneer er verdenking bestaat op een ontsteking van de hersenen zal vaak een ruggenprik gedaan worden om zo hersenvocht (liquor) te krijgen voor onderzoek.
Bij een Japanse encefalitis ziet het hersenvocht er meestal normaal helder uit, soms is het wat gelig van kleur.
Wanneer dit hersenvocht in het laboratorium wordt onderzocht zitten er te veel ontstekingscellen in dit vocht (100-300 cellen per microliter) en is het eiwitgehalte vaak verhoogd. Het suikergehalte is meestal normaal.
Het hersenvocht kan op kweek gezet worden om te kijken of er virussen in groeien. Dit is vaak een moeilijk onderzoek en heel vaak lukt het niet goed om op deze manier een tekenvirus aan te tonen in het hersenvocht.
Een andere manier om te kijken of er een virus aanwezig is in het hersenvocht is door middel van een techniek die PCR wordt genoemd. Dit is een techniek waarmee kleine hoeveelheden erfelijk materiaal (DNA) in snel tempo kunnen worden vermenigvuldigd om daarmee te kunnen opvallen. Virussen hebben een eigen erfelijk materiaal (DNA). Normaal zitten er geen virussen in het hersenvocht, dus wanneer het lukt om DNA van een virus te vermenigvuldigen en zo zichtbaar te maken dan kan hiermee aangetoond worden dat dit virus aanwezig is geweest in het hersenvocht. Ook kan in het hersenvocht naar IgM en IgG gekeken worden, in de eerste week van de tweede fase worden bij 50% van de besmette mensen deze antistoffen terug gevonden, in de tweede week van de tweede fase bij vrijwel 100% van de mensen.

EEG
Wanneer bij kinderen met een Japanse encefalitis een hersenfilmpje (EEG) wordt gemaakt, dan is vaak te zien dat de hersenen veel trager werken dan gebruikelijk. Bij kinderen met epilepsie kan epileptische activiteit in de hersenen te zien zijn.

Geen meldingsplicht
Er bestaat in Nederland geen meldingsplicht voor Japanse encefalitis.

Hoe wordt een Japanse encefalitis behandeld?
Geen behandeling
Er bestaat geen specifieke behandeling waardoor kinderen of volwassenen sneller of beter herstellen. Er bestaat geen medicijn die dit virus kan doden. Het lichaam moet zelf het virus overwinnen en doden.

Voldoende drinken
Het is belangrijk om veel te drinken omdat dit helpt om afvalstoffen die vrijkomen bij overwinnen van het virus sneller uit het lichaam te verwijderen. Wanneer kinderen zelf niet in staat zijn om voldoende te drinken, dan kan het nodig zijn dat kinderen vocht via een infuus toegediend krijgen.

Thuis of in het ziekenhuis
Meestal kunnen kinderen met een milde vorm van een Japanse encefalitis thuis uitzieken. Bij ernstigere vormen zal vaak een tijdelijk opname in het ziekenhuis nodig zijn. Soms is zelfs opname op een intensive care afdeling nodig.

Goede bewaking
Kinderen een ernstige Japanse encefalitis zullen nauwlettend in de gaten gehouden moeten worden. Bloeddruk, temperatuur, hartslag, ademhaling, zuurstofgehalte in het bloed, pupilgrootte en de mate waarin een kind reageert op de mensen in de omgeving zullen regelmatig gecontroleerd worden. De meeste kinderen zullen via een infuus extra vocht toegediend krijgen.
Bij kinderen die nog goed reageren op hun omgeving kan de behandeling meestal op een kinderafdeling plaats vinden. Bij kinderen met veel bijkomende problemen die niet meer goed reageren, zal de behandeling vaak op een intensive care voor kinderen plaats vinden.
Wanneer kinderen comateus zijn, kan het tijdelijk nodig zijn om de ademhaling van het kind over te laten nemen door een beademingsapparaat.

Ontstekingsremmende medicijnen
Als reactie op een virusinfectie gaat het lichaam afweercellen en afweerstoffen aanmaken die het virus moeten opruimen. Dit is een goede en belangrijke reactie. Helaas kan deze reactie ook schade veroorzaken en komt het ook vaak voor dat deze reactie eigenlijk veel te heftig is. Het virus is dan al lang opgeruimd, maar het lichaam blijft bezig de hersencellen aan te aan te vallen en op te ruimen alsof het viruscellen zijn. Hierdoor kan extra schade aan de hersenen ontstaan. Deze schade kan tegen gegaan worden met ontstekingsremmende medicijnen.
Een medicijn dat hier veel voor gebruikt wordt is het medicijn methylprednisolon. Dit medicijn moet via het infuus gegeven worden. Het is nog onvoldoende onderzocht of het gebruik van deze ontstekingsremmende medicijnen zorgt voor een sneller of beter herstel.

Pijnstilling
Kinderen met een Japanse encefalitis zullen vaak pijnstilling nodig hebben vanwege hoofdpijnklachten. Vaak wordt begonnen met paracetamol op vaste tijden, dit zorgt meteen ook voor een verlaging van de lichaamstemperatuur. Indien dit niet voldoende is, kunnen sterkere pijnstillers zoals ibuprofen of diclofenac nodig zijn. Ook deze worden vaak op vaste tijden gegeven. Bij ernstige hoofdpijn kunnen ook tijdelijk pijnstillers met morfine erin noodzakelijk zijn. Wanneer dit nodig is, zal het kind altijd in het ziekenhuis opgenomen moeten worden.

Behandeling epilepsie
Bij kinderen die epilepsieaanvallen krijgen als gevolg van een Japanse encefalitis worden medicijnen voorgeschreven die de kans op nieuwe epilepsieaanvallen fors kleiner maken. Verschillende medicijnen kunnen hiervoor gebruikt worden, zoals levetiracetam (Keppra®), valproïnezuur (Depakine®), clobazam (Frisium®) of midazolam (Dormicum®).
Een klein deel van de kinderen heeft zo’n hardnekkige vorm van epilepsie als gevolg van Japanse encefalitis, dat verschillende medicijnen nodig zijn of dat andere behandelvormen voor epilepsie zoals bijvoorbeeld een ketogeen dieet moeten worden toegepast.

Sondevoeding
Wanneer het kinderen niet lukt om zelf te eten of wanneer zelf eten te veel energie kost, zal er vaak voor gekozen worden om een kind sondevoeding te gaan geven. Dit om er voor te zorgen dat het lichaam in een zo goed mogelijke conditie blijft om te kunnen herstellen van een Japanse encefalitis.

Fysiotherapie
Tijdens de herstelfase zal vaak een fysiotherapeut ingeschakeld worden om de kinderen weer te helpen om uit bed te komen, te gaan lopen en de conditie weer op te bouwen.

Logopedie
Bij problemen met praten, kauwen of slikken kan de logopediste helpen om met tips en oefeningen dit weer zo goed mogelijk aan te leren.

Revalidatiearts
Als gevolg van een Japanse encefalitis kunnen bepaalde lichaamsfuncties zijn uitgevallen. Er kunnen dan problemen zijn met bewegen, het evenwicht, het gevoel, het zien, het praten of het slikken. Bij deze kinderen zal vaak gedurende een langere periode het herstel moeten worden bevorderd door middel van diverse therapieën. Wanneer intensive therapie noodzakelijk is, worden kinderen na opname in het ziekenhuis opgenomen in een revalidatiecentrum voor het krijgen van diverse therapieën. Bij kinderen die al goed zijn opgeknapt kan de revalidatiedagbehandeling ook een optie zijn.

Voorkomen besmetting
Het dragen van kleding die de huid zo veel mogelijk bedek, helpt om een beet van een mug te voorkomen. Het is belangrijk om te zorgen voor lange mouwen en lange pijpen en de sokken over de broek te dragen. De onbedekte huid kan ingemeerd worden met DEET of met icardine. Een pet of hoe kan het hoofd beschermen. Tijdens de nacht is het goed om te slapen onder een klamboe die geimpregneerd is met permetrine .

Vaccin
Er bestaat een vaccin die kan helpen voorkomen dat een ernstige vorm van Japanse encefalitis ontstaat. Dit vaccin heeft Ixario (r) en kan vanaf de leeftijd van 2 maanden worden toegediend aan kinderen. Er zijn twee vaccinaties nodig, waarbij er 1 tot 4 weken mag zitten tussen de eerste en de tweede vaccinatie. Een tot twee jaar na de eerste vaccinaties wordt een boostervaccinatie geadviseerd. Hierna zijn kinderen en volwassenen waarschijnlijk gedurende 5 jaar beschermd.

Begeleiding
Veel ouders van een kind met een Japanse encefalitis maken een onzekere, angstige en spannende periode door. Ondersteuning in het ziekenhuis door familie, verpleging, artsen, medisch maatschappelijk werk, psycholoog of de ziekenhuispastor is heel belangrijk.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact proberen te komen met andere kinderen en hun ouders die een Japanse encefalitis hebben doorgemaakt.

Wat betekent het hebben van Japanse encefalitis voor de toekomst?
Herstel
Een groot deel van de kinderen met een Japanse encefalitis herstelt spontaan in de loop van enkele dagen tot weken. Het herstel van een Japanse encefalitis kan enkele weken tot maanden duren, afhankelijk van de ernst en de uitgebreidheid van de Japanse encefalitis.

Restverschijnselen
De ernst van de restverschijnselen kan enorm variëren. Langer aanhoudende hoofdpijn is een veelvoorkomend restverschijnsel. De hoofdpijn kan wel een aantal weken aanhouden en wordt daarna meestal wel minder.
Een groot deel van de kinderen heeft na het doormaken van een Japanse encefalitis last van aandacht- en concentratiestoornissen en problemen met geheugen. Het leren verloopt meestal moeizamer. Ook geven kinderen aan sneller vermoeid te zijn en lichamelijke of geestelijk inspanning minder lang vol te kunnen houden. Een deel van de kinderen krijgt gedragsproblemen, kinderen zijn sneller boos en gefrustreerd. Deze problemen zijn vaak heel onzichtbaar en kunnen voor kind en ouders veel frustratie opleveren. Het is belangrijk om te herkennen dat deze restverschijnselen aanwezig kunnen zijn en het kind hier zo goed mogelijk in te begeleiden. Deze verschijnselen worden ook wel samengevat onder de term NAH of postencefalitis syndroom.
Een klein deel van de kinderen houdt problemen met bijvoorbeeld zien, spreken, slikken, bewegen, het bewaren van het evenwicht of met voelen. Sommige kinderen blijven last houden van epilepsieaanvallen.

Auto-immuunencefalitis
Een deel van de kinderen ontwikkelt nadat ze een Japanse encefalitis hebben doorgemaakt een auto-immuunencefalitis.

Overlijden
Jaarlijks komt een op de drie tot vier kinderen die een Japanse encefalitis doormaakt te overlijden als gevolg van het hebben van deze aandoening.

Kinderen krijgen
Het doormaken van een Japanse encefalitis heeft voor zover bekend geen invloed op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene die een Japanse encefalitis heeft doorgemaakt hebben zelf geen verhoogde kans om een Japanse encefalitis te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een Japanse encefalitis te krijgen?
Een Japanse encefalitis wordt veroorzaakt door de beet van een besmette mug. Wanneer broertjes of zusjes in het zelfde gebied zijn geweest, dan hebben zij ook kans een beet van een mug op te lopen. Niet iedere mug is besmet. En ook zal niet ieder kind na een beet door een besmette mug een Japanse encefalitis oplopen. De kans dat broertjes en zusjes dus ook een Japanse encefalitis krijgen is dus een klein beetje verhoogd. Het blijft wel belangrijk om hier alert op te zijn.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen
www.meningitis-stichting.nl
(Nederlandse meningitis stichting)

Referenties
1. Japanese Encephalitis Vaccines. Satchidanandam V. Curr Treat Options Infect Dis. 2020;12:375-386
2. Autoimmune encephalitis after Japanese encephalitis in children: A prospective study. Liu B, Liu J, Sun H, Xie M, Yang C, Pan Y, Huang D, Cheng L, Chen H, Ma J, Jiang L. J Neurol Sci. 2021;424:117394

Laatst bijgewerkt 27 maart 2022

Auteur: JH Schieving

 

 

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Verhaal van een familie met een kindje met ADEM

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.